遠藤周作1923年生於東京，出生後不久父母舉家遷往當時被日本占領的中國滿洲里。1933年父母離異後，遠藤隨同母親回到了日本，居住在母親的家鄉神戶。他的母親在遠藤幼年時皈依了天主教，並致力於把遠藤培養成一名天主教徒。遠藤在他12歲時（1935年）接受了洗禮，取教名保祿（Paul）。
遠藤於1950年1953年留學法國，在里昂大學專攻法國文學。
他的許多作品是他早年經歷的反映，主題涉及作為局外人身份的屈辱、作為外國人的生活經歷、在病房的住院經歷，以及自己同肺結核的鬥爭。他的創作關注人性和道德，其作品總是在某種程度上體現著他的天主教信仰。他筆下的大部分角色是在道德困境中抗爭的人物，而其選擇往往造成令人困惑的、悲劇性的後果。正因如此，他的作品常常被拿來同英國作家格雷厄姆·格林作比較，而格雷厄姆·格林自己則把遠藤稱作「20世紀最優秀的作家之一」。